Fichiers témoins :

Nous utilisons des fichiers témoins pour améliorer ce site Web et votre expérience. En poursuivant votre navigation sur ce site, vous acceptez notre utilisation de fichiers témoins . Pour obtenir davantage de renseignements ou si vous ne souhaitez pas que des fichiers témoins soient installés pendant que vous utilisez ce site, vous pouvez modifier les paramètres de votre navigateur en conséquence ou vous pouvez visiter notre page sur la confidentialité en ligne .

Les améliorations apportées aux soins médicaux de l’amyotrophie spinale ont permis d’accroître la survie dans certains cas1

Depuis les années 1990, des développements dans trois domaines principaux ont fait progresser le traitement de l’amyotrophie spinale1 :

  • L’augmentation de l’utilisation d’une assistance respiratoire non effractive
  • La prise de conscience de la nécessité d’identifier les troubles de la respiration pendant le sommeil
  • Une approche thérapeutique multidisciplinaire

La survie dans les cas d’amyotrophie spinale infantile (type I) s’est largement améliorée2

PÉRIODE

% DE SURVIE DES
PATIENTS À 12 MOIS

SURVIE MÉDIANE
(en mois)

1980-1994

37 %

7,5

1995-2006

79 %

24


Le recours aux soins de soutien complets pour l’amyotrophie spinale infantile (type I) a augmenté2,7

SOINS DE SOUTIEN

1980-1994
(% de patients bénéficiaires)

1995-2006
(% de patients bénéficiaires)

Ventilation non effractive à pression positive (VNIPP)

31 %

82 %

Insufflation/Exsufflation mécanique (MI-E)

8 %

63 %

Alimentation complémentaire

40 %

78 %

L’amyotrophie spinale est une maladie neuromusculaire qui demande généralement le recours à une équipe de soins pluridisciplinaire ou, dans certains cas, à une approche palliative1

OR

SOINS PROACTIFS1,2

Une approche visant la prise en charge intensive des symptômes de la maladie. Dans le cas des enfants atteints d’AS, une intervention pulmonaire et nutritionnelle peut comprendre la mise en place d’une sonde gastrique relativement tôt, une assistance respiratoire intensive (p. ex. une machine de toux assistée) et une trachéostomie.

SOINS PALLIATIFS1,3,4

Une approche qui vise à améliorer la qualité de vie et à soulager le stress et l’inconfort. Dans le cas des enfants atteints d’AS, l’utilisation d’une ventilation non effractive peut aider à éviter l’hospitalisation et la nécessité d’une trachéostomie.

Au fur et à mesure que l’AS évolue, il peut y avoir de multiples points de décision critiques et l’approche thérapeutique pourrait changer.1

Certains enfants recevront des soins pluridisciplinaires de médecins en milieu communautaire, tandis que d’autres se rendront dans un centre pour maladies neuromusculaires spécialisé en AS.

Composer une équipe de soins pluridisciplinaire en milieu communautaire

Même si l’amyotrophie spinale a une cause génétique unique, les symptômes, la progression et les besoins peuvent varier fortement.5,6

Les spécialistes constituant l’équipe soignante de l’enfant peuvent varier en fonction des besoins, mais peuvent comprendre1:

Neuropédiatre spécialisé en AS

Neuropédiatre*

Pédopneumologue spécialisé en AS

Pédopneumologue

Physiothérapeute spécialisé en AS

Physiothérapeute

Orthopédiste spécialisé en AS

Orthopédiste*

Diététiste spécialisé en AS

Diététiste*

Aidant spécialisé en amyotrophie spinale

Parent/aidant

Les parents ou aidants d’enfants atteints d’amyotrophie spinale, comme Dany et Terence S., deviennent généralement experts dans la prestation des soins à leur enfant et doivent également être considérés comme étant essentiels à l’approche thérapeutique pluridisciplinaire et à la prise de décisions.

Pour de plus amples renseignements sur les rôles et les responsabilités des personnes qui s’occupent d’enfants atteints d’AS, cliquer ici.

Les centres consacrés aux maladies neuromusculaires qui sont spécialisés dans l’AS offrent des soins pluridisciplinaires coordonnés et donnés par des experts, mais ces centres ne représentent pas toujours une option pratique ou accessible

Spinal Muscular Atrophy Care Team

Une équipe soignante à la fois pluridisciplinaire et personnalisée est le nouveau paradigme en train de s’établir dans ces centres

Spinal Muscular Atrophy Centers

Dans certains centres, des rendez-vous centralisés (communs) permettent aux familles de rencontrer tous les médecins nécessaires en une seule journée dans un seul établissement

Spinal Muscular Atrophy Family

Ces centres offrent des services à toute la famille , notamment une consultation génétique et des renseignements connexes

Spinal Muscular Atrophy Travel

Ces centres peuvent fournir un soutien (p. ex. stationnement, repas, hébergement) aux familles qui doivent voyager pour s’y rendre

*Portrait d’un intervenant.

La Déclaration de consensus de 2007 sur les traitements recommandés (Consensus Statement for Standard of Care) pour l’amyotrophie spinale exprime le besoin urgent d’une norme pour faciliter la prestation des soins pluridisciplinaires aux enfants atteints d’AS.1

Consulter Wang et al, J Child Neurol, 2007