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L’insuffisance respiratoire est la principale cause de morbidité et de mortalité associées à l’amyotrophie spinale (AS). Ces enfants peuvent présenter une fonction respiratoire altérée, des poumons sous-développés et une difficulté à tousser et à évacuer les sécrétions1,2

Les enfants atteints d’amyotrophie spinale présentent de nombreux types d’insuffisance respiratoire3

L’insuffisance respiratoire chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale infantile (type I) se divise en 3 catégories3 :

  1. Nourrissons de ≤ 5 mois qui ont besoin à la fois d’une assistance respiratoire en continu et d’une assistance nutritionnelle non orale
  2. Nourrissons avec une toux inefficace qui présentent une insuffisance respiratoire aiguë au cours d’infections des voies respiratoires supérieures et qui ont besoin d’une assistance nutritionnelle non orale avant l’âge de 24 mois
  3. Nourrissons qui ne présentent une insuffisance respiratoire ou un besoin d’assistance nutritionnelle non orale qu’après l’âge de 24 mois (environ 10 % de l’ensemble des enfants atteints d’amyotrophie spinale infantile)

L’assistance respiratoire fournie à domicile peut aller de la ventilation non effractive (p. ex. un masque nasal) à la ventilation effractive (p. ex. une assistance permanente des voies respiratoires telle qu’une canule de trachéostomie)4

AVANTAGES POSSIBLES

CONSIDÉRATIONS

DISPOSITIF BiPAP

AVANTAGES POSSIBLES

  • Assistance par ventilation non effractive (VNE)1
  • Peut réduire l’indice des troubles respiratoires, améliorer la répartition des stades du sommeil et rehausser la qualité de vie1
  • En association avec les techniques de dégagement des voies aériennes, peut réduire la nécessité d’une intubation1

CONSIDÉRATIONS

  • Des paramètres normalisés n’ont pas été établis1
  • Le but est de maintenir la saturation en O2 ≥ 94 % (sphygmo-oxymètre) pendant les infections des voies respiratoires supérieures. Pour cette raison, les enfants peuvent être équipés d’une VNE en continu et d’un dispositif de toux assistée3

MACHINE DE TOUX ASSISTÉE (insufflateur-exsufflateur mécanique)

AVANTAGES POSSIBLES

  • Non effractive1
  • Gestion efficace de l’élimination des sécrétions
  • En association avec une ventilation non effractive, peut réduire la nécessité d’une intubation11
  • Peut être utilisée avec un masque oronasal3

CONSIDÉRATIONS

  • Des paramètres normalisés n’ont pas été établis1
  • Peut être intimidant à la fois pour les parents/aidants et les enfants
  • Une entière coopération est rare avant l’âge de 2 ans3
  • Peut être inefficace à des pressions se situant entre moins de 35-40 cm H2O à - 35 à - 40 cm H2O3

TRACHÉOSTOMIE (assistance respiratoire effractive nécessitant une intervention à long terme sur les voies aériennes)

AVANTAGES POSSIBLES

  • Peut prolonger la durée de vie

CONSIDÉRATIONS

  • Effractive
  • Permanente
  • Peut soulever un problème d’éthique1
  • Peut ne pas améliorer la qualité de vie1
  • Augmente les sécrétions des voies respiratoires3
  • Empêche le perfectionnement du langage3
Atrophie musculaire

Le spectre clinique de l’AS varie fortement et nécessite souvent des soins médicaux complets relevant de plusieurs disciplines.1