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Les enfants atteints d’amyotrophie spinale peuvent avoir de la difficulté à manger en raison de la faiblesse des muscles de la déglutition et d’un piètre contrôle de la tête, qui entraînent un risque d’aspiration et d’alimentation insuffisante. Le recours aux sondes gastriques est une option possible dans le cas des enfants ayant un apport calorique insuffisant ou une alimentation orale altérée.1,2

AVANTAGES POSSIBLES

CONSIDÉRATIONS

SONDE NASOJÉJUNALE

AVANTAGES POSSIBLES

  • Solution à court terme en attendant la mise en place d’une sonde de gastrostomie1
  • Peut être préférable chez les enfants présentant un reflux gastro-œsophagien avec aspiration1
  • Peut être préférable chez les enfants sous assistance respiratoire1

CONSIDÉRATIONS

  • Les difficultés techniques peuvent entraver le fonctionnement1
  • Peut nuire à l’ajustement du masque de ventilation non effractive (p. ex. BiPAP)1
  • Morbidité possible associée à une utilisation prolongée1

SONDE NASOGASTRIQUE

AVANTAGES POSSIBLES

  • Solution à court terme en attendant la mise en place d’une sonde de gastrostomie1

CONSIDÉRATIONS

  • Peut nuire à l’ajustement du masque de ventilation non effractive (p. ex. BiPAP)1
  • Morbidité possible associée à une utilisation prolongée1

SONDE DE GASTROSTOMIE (SONDE G)

AVANTAGES POSSIBLES

  • Les lignes directrices recommandent d’envisager une assistance nutritionnelle stable et confortable
  • Plusieurs options pour la mise en place d’une sonde1:
    • Interventions percutanées avec endoscopie d’appui
    • Mise en place lors d’une chirurgie ouverte ou d’une chirurgie laparoscopique
    • Intervention anti-reflux telle qu’une fundoplicature

CONSIDÉRATIONS

  • Le moment optimal pour une intervention est controversé1
  • Les techniques de chirurgie ouverte requièrent une anesthésie générale, qui pourrait entraîner des complications pulmonaires1
  • Une chirurgie ouverte peut entraîner des complications postopératoires1
  • Une sonde G n’est pas efficace pour limiter le reflux gastro-œsophagien1

RÉFÉRENCES

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163.

Atrophie musculaire

Le spectre clinique de l’AS varie fortement et nécessite souvent des soins médicaux complets relevant de plusieurs disciplines.1