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Les enfants atteints d’amyotrophie spinale peuvent avoir de la difficulté à manger en raison de la faiblesse des muscles de la déglutition et d’un piètre contrôle de la tête, qui entraînent un risque d’aspiration et d’alimentation insuffisante. Le recours aux sondes gastriques est une option possible dans le cas des enfants ayant un apport calorique insuffisant ou une alimentation orale altérée.1,2

Problèmes d’alimentation fréquents chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale

PROBLÈME

DESCRIPTION

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

ASPIRATION1

DESCRIPTION

  • Des aliments ou le contenu de l’estomac pénètrent dans la trachée3

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • Brusque apparition de détresse respiratoire et de pneumonie3

SONDE NASOGASTRIQUE

DESCRIPTION

  • La constipation est courante chez les bébés atteints d’amyotrophie spinale4

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • Une constipation chronique ou un fécalome peuvent se présenter4,5

DYSPHAGIE (DIFFICULTÉ À AVALER)

DESCRIPTION

  • Un faible contrôle de la tête peut altérer la capacité d’avaler sans danger6
  • Chez les enfants plus âgés, l’amplitude limitée du mouvement des mâchoires, la diminution de la puissance de morsure et la fatigue des muscles nécessaires à la mastication peuvent contribuer aux difficultés de déglutition7

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • Faible prise de poids chez les patients atteints d’AS intermédiaire6
  • Les patients peuvent présenter un risque d’aspiration d’aliments ou de liquides ainsi qu’un risque de pneumonie par aspiration6

PROBLÈMES D’ALIMENTATION

DESCRIPTION

  • Les nourrissons faibles atteints d’AS peuvent avoir de la difficulté à s’alimenter, ce qui conduit à des repas prolongés, à une fatigue associée à l’alimentation orale, et peut provoquer des étouffements ou une toux pendant ou après la déglutition1,8

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • L’alimentation orale peut provoquer une pneumonie par aspiration4
  • Les problèmes d’alimentation peuvent conduire à un retard de croissance4
  • Une sonde d’alimentation mise en place par gastrotomie percutanée peut être envisagée avant la survenue d’une pneumonie4

PROBLÈMES GASTRO-INTESTINAUX

DESCRIPTION

  • Ballonnement, régurgitation, vomissements après les repas, distension abdominale5

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • Peut conduire à une dénutrition5

REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN (RGO) PATHOLOGIQUE

DESCRIPTION

  • La scoliose peut contribuer à une augmentation de la pression abdominale, conduisant à une hernie hiatale et à une gastro-œsophagite de reflux9
  • La constipation peut aggraver le reflux gastrique ou les symptômes respiratoires8

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • Les patients peuvent éprouver des brûlures d’estomac et des douleurs8
  • Un RGO pathologique silencieux peut augmenter le risque d’aspiration du contenu de l’estomac dans les poumons5

OBÉSITÉ/
SURALIMENTATION

DESCRIPTION

  • Les patients non mobiles atteints d’AS ont une masse adipeuse accrue et risquent de présenter un surpoids10
  • Prise de poids excessive due à une activité réduite et à une diminution des besoins métaboliques11

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • L’obésité peut provoquer des douleurs et augmenter le risque de complications au niveau des hanches et du dos5
  • Les personnes obèses présentent un risque accru de diabète et d’hypertension5

DÉNUTRITION

DESCRIPTION

  • Un poids inférieur au 5e centile pour le groupe d’âge peut signaler une dénutrition5
  • Un poids inférieur au 50e centile pour la taille peut indiquer une dénutrition5

IMPACT POSSIBLE SUR LE PATIENT

  • La dénutrition peut se traduire par un retard de croissance3
  • Peut augmenter le risque d’infection5,12
  • Peut compliquer la cicatrisation des blessures5
  • Tendance accrue aux escarres de décubitus5
  • Peut engendrer de la fatigue12

Une sonde gastrique peut être envisagée chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale en cas de doute quant à la suffisance de l’apport calorique ou la sûreté de l’alimentation orale1,2

RÉFÉRENCES

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163. 

Muscular Atrophy

Le spectre clinique de l’AS varie fortement et nécessite souvent des soins médicaux complets relevant de plusieurs disciplines.1